Incidence erythema annulare je přibližně jeden pacient na 2000 primárních dermatologických návštěv. Onemocnění je častější u žen středního věku, ale nástup může být v jakémkoli věku, počínaje novorozeneckým věkem.
Ve většině případů zůstává etiologie onemocnění nejasná a obecně by mělo být pravděpodobně považováno za reaktivní proces. Onemocnění je spojeno s mnoha infekcemi, zejména s dermatofyty a dalšími houbami, jako jsou Candida a Penicillium, a také s viry (virus Epstein-Barrové, poxvirus, HIV, plané neštovice), parazity a ektoparazity (pubické neštovice). Některé potraviny a léky (cimetidin, rituximab, salicylát, ustekinumab, diuretika, nesteroidní antiflogistika, antimalarika, amitriptylin, thiomalát sodný, amitriptylin, etizolam) jsou považovány za příčinné faktory. Literatura uvádí souvislosti s takovými nemocemi a stavy, jako je Crohnova nemoc, těhotenství, autoimunitní endokrinopatie, hypereozinofilní syndrom, sinusitida, sinusitida, lupus erythematodes, avšak ve většině případů nelze příčinu onemocnění identifikovat.
Odstředivý prstencový erytém ve 30–60 % může souviset s nádorovým onemocněním vnitřních orgánů, které se často projeví po rozvoji dermatózy. V tomto případě se jedná o termíny PEACE (paraneoplastický erytém anulare centrifugální erupce), paraneoplastická centrifugální varianta centrifugální annulyma. Z přidružených maligních novotvarů byly solidní nádory detekovány v 37 % případů a lymfoproliferativní poruchy v 5 %.
Onemocnění je charakterizováno chronickým průběhem Nejprve se objevují malé narůžovělé infiltrované papuly, které se pomalu zvětšují na periferii a následně tvoří prstencovité léze s prohlubní ve středu. Růst lézí probíhá různou rychlostí a během 6 týdnů lze dosáhnout průměru 8–2 cm. Progrese není vždy jednotná, díky čemuž vyrážky nabývají obloukového charakteru. Léze mohou být jednotlivé, ale častěji jsou vícečetné. Okrajová hrana je mírně zploštělá a sotva hmatatelná, hladká nebo mírně šupinatá, ojediněle je podél okraje pozorována vezikulace. Vyrážka je doprovázena svěděním, které je zřídka závažné.
Postižena může být jakákoliv oblast kůže, ale nejčastěji je postižen trup (73 %), dolní končetiny (55 %), horní končetiny (32 %) a méně často obličej a krk (14 %). Každá léze může existovat několik dní, častěji týdny nebo se vyvíjet pomalu během několika měsíců. Na tomto pozadí se objevují nové prvky a proces může pokračovat, periodicky se opakující, po řadu let.
Atypické odrůdy odstředivého prstencového erytému Darier zahrnují:
- šupinatá forma erytému Darier (erythema annulare centrifugum squamosum), kdy se vnější okraj lézí odlupuje ve formě tenkého bílého okraje;
- vezikulární forma (erythema annulare centrifugum vesiculum) vyznačující se tím, že se podél okrajů eruptivních elementů periodicky objevují rychle procházející vezikuly.
V případech klasického klinického obrazu nepředstavuje diagnostika prstencového erytému žádné zvláštní obtíže.
Histopatologie. V horní a střední části dermis jsou husté lymfocytární perivaskulární infiltráty. Občas se v nich najdou mononukleární buňky a eozinofily. Epidermis je obvykle nezměněna. V periferní zóně peelingu může být histologicky odhalena spongióza, někdy kombinovaná s parakeratózou.
Při hojném olupování lze mikroskopicky a kultivační metodou snadno vyloučit různé mykózy. Jasně vyjádřená infiltrace prstencového erytému někdy poskytuje základ pro diferenciální diagnostiku s prstencovým granulomem, sarkoidy, lupus erythematodes, projevy kožního lymfomu a dalšími proliferativními procesy. V těchto případech stanoví konečnou diagnózu histologické vyšetření.
- Odstředivý prstencový erytém Dariera se od chronické kopřivky, u které mohou mít kopřivkové elementy i prstencovitou formu, absencí subjektivních pocitů (u kopřivky intenzivní svědění, pálení), rychlým excentrickým růstem elementů s jejich výraznou perzistencí (u kopřivky jsou urtikariální elementy efemérní).
- Odstředivý prstencový erytém se liší od prstencového granulomu v lokalizaci vyrážky: s erytémem – trup, proximální části končetin, s prstencovým granulomem – distální části končetin, oblast kloubů. Prstencový granulom není charakterizován tak rychlým excentrickým růstem a výrazným zánětlivým charakterem prvků typických pro prstencový erytém. U prstencového granulomu tvoří periferní lem léze jednotlivé kulaté lesklé narůžovělé noduly a u prstencového erytému je periferní zónou elementu kopřivkový růžový pruh, připomínající hustou šňůru. V pochybných případech se diferenciální diagnostika opírá o výsledky histologického vyšetření kůže: u prstencového granulomu jsou detekována perivaskulární ložiska kolagenové degenerace s nekrózou (nebo nekrobiózou) a depozita mucinu obklopená infiltrátem tvořeným fibroblasty, lymfoidními buňkami, histiocyty a izolovanými obrovskými buňkami, u prstencového erytému je lymfocytární infiltrát.
- Erythema multiforme exsudative se odlišuje od centrifugálního prstencového erytému Dariera na základě odlišné lokalizace elementů vyrážky: u multiformního exsudativního erytému jsou postiženy především extenzorové plochy distálních částí končetin, obličeje, krku a ústní sliznice, při odstředivém a centrifémy v případě multiformního anulárního vývoje e exsudativní erytém, neliší se tak rychlým excentrickým růstem jako u prstencového erytému Dariera a jsou charakterizovány polymorfismem ve výši rozvoje onemocnění (skvrna, papule, puchýř atd.); jejich výskyt je provázen celkovými příznaky (subfebrilie, malátnost, bolest hlavy), které u Darierova odstředivého prstencového erytému nejsou pozorovány.
- Diferenciální diagnostika s tuberkuloidní leprou může být v některých případech obtížná. Malomocenství je však charakterizováno bělavě růžovými skvrnami s vyvýšeným okrajem sestávajícím z malých uzlů (příznak provazce není detekován). Skvrny se postupně mění v malomocné pláty s hladkým povrchem, po kterých zůstávají ložiska atrofie, která není typická pro odstředivý prstencový erytém Dariera. Lepra je také charakterizována polyneuritidou a specifickými změnami teploty, bolesti a hmatové citlivosti kůže v postižených oblastech. Histologické vyšetření odhalí původce lepry – Hansenovo mykobakterium – a odhalí specifickou povahu infiltrátu. To vše nám umožňuje velmi spolehlivě odlišit malomocenství od Darierova odstředivého prstencového erytému.
- Darierův šupinatý odstředivý prstencový erytém je často potřeba odlišit od Vidalova circinovaného a ohraničeného lišejníku. V tomto případě je důležitá povaha peelingu: u odstředivého prstencového erytému Darier jsou šupiny umístěny ve formě tenkého bílého okraje podél vnějšího okraje prvku a u chronické formy lišejníku je pozorováno slabé odlupování jemných destiček po celém prvku. U odstředivého prstencového erytému Darier bývá tvar prvků prstencový, obloukovitý nebo vroubkovaný u chronického lišejníku je pestřejší (včetně nepravidelného). U lišejníků se nikdy neobjevují nové prvky uvnitř starých, což je typické pro Darierův erytém.
- Vezikulární varieta Darierova odstředivého prstencového erytému je obtížné odlišit od Duhringovy dermatitis herpetiformis. Darierův erytém však není charakterizován eozinofilií v krvi a obsahu váčků, pozitivním Jadassohnovým jódovým testem, subjektivními pocity ve formě svědění a pálení, typickými pro Duhringovu dermatitis herpetiformis. Navíc puchýře v Darierově erytému nejsou tak četné a nemají herpetiformní uspořádání charakteristické pro Duhringovu chorobu.
- V diferenciální diagnostice u Hamelova girlandovitého stěhovavého erytému je třeba vzít v úvahu, že se vyznačuje mnohostí prvků, jejichž splynutím vznikají girlandovitá ložiska, která nejsou typická pro prstencový erytém, a jde o parablastomatózu, vyskytující se při rakovině vnitřních orgánů (adenokarcinom žaludku, plic, prsní žlázy atd.). Na obličeji se nejprve objeví vyrážky podobné erytému a poté se erytematózní prstencové útvary rozšíří na kůži trupu a končetin. Na povrchu lézí jsou tenké otrubovité šupiny.
- Je třeba mít na paměti, že mezi paraneoplastickým erytémem existuje vzácná odrůda – nekrolytický migrační erytém, který doprovází novotvary pankreatu. Klinický obraz nekrotického putujícího erytému má charakteristické rysy: počínaje výskytem putujícího erytému, který je doprovázen infiltrací kůže, onemocnění končí tvorbou erozí, po jejichž zhojení zůstává přetrvávající hyperpigmentace. Oblíbenou lokalizací tohoto erytému jsou hýždě, kožní záhyby a distální části končetin.
- Terciární syfilitická roseola Fournier se skládá z velkých prvků ve formě prstenců, oblouků, půlměsíců světle červené barvy. Je charakterizována jednotlivými prvky, nepřítomností výrazného excentrického růstu erytému a provazcovitým jasným edematózním okrajem vyrážky, charakteristickým pro Darierův odstředivý prstencový erytém. Terciární roseola Fournier se navíc obvykle vyskytuje současně s tuberkulózním syfilidem, což v kombinaci s pozitivními sérologickými reakcemi na syfilis významně usnadňuje diferenciální diagnostiku.
Největšího léčebného účinku u erythema annulare je dosaženo identifikací souvislosti s kauzálními faktory, které lze korigovat. Například chirurgická léčba purulentní sinusitidy vedla k regresi prstencových erytémových vyrážek. Častěji však bývají pokusy odhalit příčiny onemocnění v konkrétním případě neúspěšné.
V těchto případech jsou v případě svědění předepisovány lokální kortikosteroidy, antipruritika a sedativní antihistaminika. Někteří autoři obhajují empirické použití antibiotik nebo antimykotik při absenci identifikovatelné příčiny. Ačkoli systémové kortikosteroidy mohou navodit klinickou remisi, po vysazení léku jsou časté recidivy.