Autor: Lyudmila Zhavoronkova – dermatovenerologie Anulární granulom je chronická benigní léze dermis s nejasnou genezí a mechanismem vývoje. Primárním prvkem je prstencovitá vyrážka hustých uzlů v karmínových tónech. Průběh onemocnění může mít tři formy: lokalizaci, generalizaci nebo atypickou formu vývoje. Co je potřeba k diagnostice patologického stavu kůže a jak se léčí, se dozvíte z článku.
Přehled
Onemocnění jako první popsal anglický vědec T. Fox. Po mnoho desetiletí nebyly provedeny žádné rozsáhlé studie o patologii, takže neexistují žádné statistiky o prevalenci prstencového granulomu. Byl zaznamenán genderový nádech patologie: ženy onemocní dvaapůlkrát častěji než muži, ale pro dermatózu neexistuje žádná endemita, věkové rozmezí, sezónnost nebo rasová preference.
Z hlediska věku má granuloma annulare dva vrcholy:
- lokalizovaná forma, která postihuje nejčastěji mladé lidi ve věku 30+, má celkem příznivý průběh;
- běžná varianta nalezená u starších pacientů ve věku 50+. Tato forma je spojena s průvodními somatickými onemocněními a je odolná vůči terapii.
Příznaky
Klinické projevy jsou určeny typem patologického stavu.
Lokalizovaný formulář
Toto je nejčastější průběh chronického granuloma annulare. Poškození celistvosti kůže se projevuje jako prstencovitá vyrážka, reprezentovaná jednou nebo několika lézemi najednou. Průměr prstence dosahuje 5 cm, jeho okraje stoupají nad úroveň zdravé kůže a sestávají z těsně sousedících růžových nebo namodralých uzlů. Uprostřed je mírně pigmentovaná, vizuálně nezměněná dermis. Prstencovité útvary mají schopnost periferního růstu.
Pro ohraničený prstencový granulom je typická absence šupinek a dalších sekundárních prvků vyrážky. Patologický proces je lokalizován na zadní straně rukou, extenzorových plochách loktů, kolenních kloubů a na přední ploše holeně. Léze obvykle postihují právě ty oblasti dermis, které jsou nejčastěji poraněné, postrádají podkožní tuk nebo mají jeho minimální vrstvu. Prstencový granulom nesvědí, nebolí a nezpůsobuje pacientům žádné nepohodlí. Je dokonale korigován tradičními terapeutickými režimy.
Zobecněné
Diseminovaná varianta granuloma annulare je diagnostikována přibližně u 9 % všech případů onemocnění. Průměrný věk pacientů je 52 let. Léze dermis se projevuje mnohočetnými prstencovitými útvary, které mohou existovat izolovaně od sebe nebo splývat do velké oválné léze. Tato vyrážka se nachází na krku, trupu, dlaních a chodidlech a vizuálně vypadá jako malé uzliny všech odstínů růžovo-modravé nebo žlutohnědé, tělové barvy. Vyrážka je doprovázena svěděním.
Podkožní
Tento typ onemocnění je typičtější pro děti, i když byly popsány případy kožních lézí u dospělých. Na pokožce hlavy, kolem očí a na nohou se objevují husté, nebolestivé uzliny o průměru asi 4 cm. Mohou být upevněny v oblasti hýždí, na přední a vnitřní ploše holeně a na zadní straně nohy. Ve vzhledu takové vyrážky velmi připomínají revmatoidní nodulární prvky, což naznačuje autoimunitní aspekt patologie.
Perforování
Nejvzácnější varianta granuloma annulare a nejnebezpečnější. Toto je možná jediný případ asociace granuloma annulare s geografickou oblastí. Tato patologie je výsadou obyvatel Havajských ostrovů. Léze jsou omezené a nacházejí se na hřbetu rukou, trupu a dolních končetinách. Primární elementy jsou reprezentovány miliárními nebo lentikulárními papuly s pupečnou prohlubní ve středu. Mohou prasknout, uvolňovat želatinovou tekutinu a po zhojení zanechat atrofické jizvy.
Puntíkovaný
Tento typ granuloma annulare nejčastěji postihuje pokožku žen ve věku 40 let a starších. Prstencová vyrážka se šíří po celém těle, pokrývá končetiny a občas se generalizuje. Vizuálně prstencový granulom debutuje červenými skvrnami s cihlovým nádechem nebo namodralým tónem, barva je vždy jednotná, erytém nebolí, nesvědí, ale způsobuje estetické nepohodlí.
Komplikace
Přestože je onemocnění benigní, jeho důsledky mohou být negativní. Za nejzávažnější komplikaci je považována generalizace patologického procesu. V tomto případě se nemoc stává rezistentní vůči terapii i při použití moderních hardwarových technik. Navíc u mnoha pacientů dochází k relapsům po dobu několika let (měsíců) po úplném průběhu terapie.
Vzhledem k tomu, že pacienti s granuloma annulare mají také hluboké dermální léze, regenerace velkých lézí může mít za následek zjizvení. Na kůži pacientů se objevují jasně růžové jizvy, které po několika měsících znatelně zesvětlí a poté během šesti měsíců zhoustnou a získají konečný vzhled. Pacienti často vyžadují plastickou operaci kůže nebo dodatečné kosmetické procedury pro obnovu povrchu, aby získali zpět své předchozí sebevědomí.
Více k tématu:
erythema annulare
kokcidioidomykóza
Nevzhledné jizvy a další kožní projevy prstencového granulomu neovlivňují celkovou pohodu a nezpůsobují systémové poruchy. Potřeba včasné konzultace s lékařem je diktována důležitostí diferenciální diagnostiky a touhou vyloučit nebezpečnější dermatózy, které navenek připomínají granulom.
Průběh onemocnění
Průběh patologického stavu je dán jeho mechanismem vývoje. Granuloma annulare je výsledkem typické hypersenzitivní reakce opožděného typu, která se tvoří jako odpověď na neznámé antigeny. V genezi onemocnění mají hlavní roli makrofágy, které provádějí určitý druh prezentace antigenů, a dendritické buňky. Všechny prvky patologického procesu zaručují normální fagocytózu antigenu a jeho prezentaci imunitním buňkám, to znamená, že dokončují proliferaci antigen-senzitivních kopií Th1.
Patomorfologie místa kožní léze identifikuje Th1 lymfocyty, vysokou hladinu látek potlačujících zánět: gama interferon, tumor nekrotizující faktor, interleukiny druhého a čtvrtého typu. Celý řetězec přeměn končí lokální degenerací kolagenu v samotné dermis. To odlišuje granuloma annulare od difuzní lipoidní nekrobiózy.
Na základě histologického vyšetření se rozlišují dva typy prstencového granulomu: intersticiální a palisádový. V první variantě se mezi vlákny dermis tvoří ostrůvky mucinu a histiocytů. Druhý typ dermatózy je charakterizován granulomatózními infiltráty v papilární vrstvě kůže s centrální leukocytární akumulací leukocytů připomínajících laťkový plot. Odtud pochází zvláštní název patologie.
Příčiny
Přesné spouštěče granuloma annulare nejsou definovány. Donedávna se věřilo, že patologie je založena na čistém idiopatickém onemocnění (neznámá příčina nebo kombinace příčin). Moderní dermatologie však přesvědčivě dokazuje účast endo- a exogenních provokujících faktorů, které iniciují prstencový granulom.
Dnes byla přesně studována řada spouštěčů patologického procesu, včetně:
- dědičná predispozice způsobená asociací dermatózy s geny hlavního histokompatibilního komplexu (HLA). Navíc omezené formy jsou charakterizovány přítomností antigenu HLA-B8 a rozšířené formy jsou charakterizovány přítomností antigenu HLA-A29;
- endokrinní poruchy: diabetes mellitus vyvolává prstencový granulom diseminované povahy s umístěním prvků v různých oblastech kůže. Tento průběh onemocnění může debutovat již v dětství;
- chronické somatické patologie, jako je sarkoidóza, revmatismus, autoimunitní tyreoiditida. Riziko vzniku prstencového granulomu se mnohonásobně zvyšuje u pacientů s chronickou hepatitidou B, tuberkulózou;
- Zhoubné nádory se stávají iniciátory kožních projevů. Mohou to být novotvary mléčné žlázy, děložního čípku, prostaty nebo trávicího traktu. Vzácně je spouštěčem prstencového granulomu Hodgkinův lymfom, akutní myeloidní leukémie;
- exogenními příčinami je samozřejmě všudypřítomné ultrafialové záření nebo například bodnutí hmyzem;
- nekontrolované užívání léků používaných k léčbě tuberkulózy, dále Mantouxův test, očkování proti Kochovu bacilu, preparáty zlata, selektivní protizánětlivé a hypotenzní léky.
diagnostika
V typických případech onemocnění je diagnóza granuloma annulare stanovena na základě klinických údajů a anamnézy. Polymorfismus symptomů často ztěžuje včasné odhalení patologie.
K potvrzení diagnózy a včasnému předepsání adekvátní terapie se používají následující:
- histologické hodnocení biopsií poškozené kůže, při kterém jsou vizualizovány buněčné infiltráty ve všech vrstvách dermis, s výjimkou epidermis. Kromě toho jsou jasně patrná ložiska koagulační nekrózy a degenerace kolagenu a elastinu. Mezi buňkami lze izolovat lymfocyty, histiocyty a fibroblasty;
- Kompletní krevní obraz a biochemické vyšetření jsou u limitovaných forem prstencového granulomu málo použitelné, bývají nespecifické, ale v případě diseminace procesu se tyto testy využívají v maximální míře: může být zaznamenána vysoká ESR, dyslipidemie, hypertriglyceridémie, zvýšení proteinů akutní fáze;
- Imunogram se používá, protože v patogenezi prstencového granulomu hraje roli senzibilizace dermis a celková alergická predispozice organismu. Lékař analyzuje T-lymfocyty různých frakcí, hladinu imunoglobulinů, prozánětlivé cytokiny;
- Mikrobiologické vyšetření vylučuje přítomnost infekčních dermatóz, které klinicky někdy připomínají příznaky granuloma annulare. Kromě toho se tento test používá ke kontrole chronických infekcí jako typického spouštěče onemocnění;
- Vyšetření odborníkem je nutné, pokud existuje podezření na chronickou somatickou patologii, která může vyvolat rozvoj prstencového granulomu. Pacientům se doporučuje podstoupit komplexní vyšetření u endokrinologa, revmatologa a onkologa.
terapie
Terapie nodulárního granulomu je zpravidla komplexní, dle individuálních plánů. Existují konzervativní léčebné metody, které se dělí na lékové a nelékové.
Lékařská terapie
Neexistují žádné specifické klinické protokoly pro léčbu granuloma annulare. U dětí onemocnění obvykle ustoupí samo, ale dospělí potřebují adekvátní léčbu. Léčebný režim se vybírá individuálně a je určen klinickou formou patologie, velikostí a lokalizací vyrážky a stupněm estetického nepohodlí.
Použití:
- hormonální léky: topické steroidy se používají ve formě linimentů a hloubka primárních prvků určuje koncentraci hormonů v mastech a krémech. Praktikují injekční aplikaci drog do léze;
- retinoidy: zlepšují strukturu dermis a vzhled pokožky. Retinol se používá jako součást zevní terapie, zřídka jako systémové retinoidy užívané vnitřně;
- Imunosupresiva: léky jsou účinné u diseminované formy prstencového granulomu, ovlivňují patogenezi jeho vzniku a stimulují regresi lézí na kůži. Sulfony jsou v léčbě méně účinné;
- Hypolipidemika kontrolují hyper- a dyslipidémii a mohou být doplněna vyváženou stravou;
- Monoklonální protilátky se používají v léčbě těžkých recidivujících forem onemocnění, inhibují tumor nekrotizující faktor, potlačují patofyziologické mechanismy dermální destrukce a minimalizují zánět.
Léčba bez drog
Z této skupiny metod je třeba vyzdvihnout frakční fototermolýzu. Jedná se o specifický resurfacing dermis erbiovým laserem s částečnou destrukcí buněk (zóny mikrotermálního ošetření). Toto lokální působení aktivuje regeneraci, minimalizuje nebo zcela eliminuje vyrážky.
K odstranění velkých ploch prstencového granulomu se používají minimálně invazivní techniky: laser a kryoterapie. Takové metody se provádějí až po úplném průběhu konzervativní terapie a po určité době po diagnóze, s ohledem na možnou regresi vyrážky.
Předpovědi odborníků
Adekvátní terapie lokalizovaného prstencového granulomu podporuje regresi zánětlivých ložisek na kůži, takže prognóza této formy patologie je příznivá. U generalizované varianty a vzácných forem granulomu je prognóza sporná vzhledem k rezistenci patologie k terapii a 40% pravděpodobnosti relapsu.
Autor článku
Ludmila Zhavoronková, dermatovenerologie
Vzdělání: vyšší. V roce 1976 absolvovala Státní zdravotní ústav pojmenovaný po. S. M. Kirov, specializace – “všeobecné lékařství”, diplom A-1, č. 620803 ze dne 26.