Praktické aspekty a problematika postinfekčních febrilních křečí u dětí (přehledový článek)
Relevance. Febrilní křeče (FS) jsou běžným typem záchvatovitých stavů v pediatrické praxi. Jak název FS napovídá, febrilní zvýšení tělesné teploty přímo souvisí s tímto patologickým stavem a mechanismy termogeneze podílející se na jeho vzniku jsou četné a nejednoznačné. Ačkoli je FS nejčastější neurologickou poruchou v dětství, mnoho aspektů tohoto problému stále zůstává nejasných a nevyřešených.
Febrilní křeče jsou záchvaty různého trvání, vyskytující se především ve formě tonických nebo tonicko-klonických křečí na končetinách, vyskytující se u kojenců, malých dětí a předškoláků při tělesné teplotě minimálně 37,8–38,5 °C (s výjimkou záchvatů vyvolaných infekcemi CNS), s možnou následnou přeměnou záchvatů v epileptické záchvaty. Literární údaje o prevalenci febrilních křečí jsou četné a protichůdné. Podle přehledu literatury se míra prevalence febrilních křečí pohybuje od 0,1 % do 15,1 %. Průměrný výskyt febrilních křečí u dětí do 5 let je 2–5 %. Široké rozmezí prevalence je způsobeno rozdíly v metodách používaných ke zjišťování případů a definicí febrilních křečí, kterou vyšetřovatelé používají.
Závažnost problematiky febrilních křečí je dána především jejich schopností transformovat se do různých benigních i rezistentních epileptických syndromů a v případě statusového průběhu často ovlivňovat neuropsychický vývoj.
Účel Účelem tohoto přehledu literatury je nalézt odpovědi na hlavní otázky o febrilních křečích: jaká je prognóza a riziko relapsu, jaká je nutná léčba tohoto stavu.
Klinická praxe ukazuje, že diagnóza „febrilních křečí“ je někdy interpretována příliš obecně a lékaři klasifikují všechny křeče doprovázené vysokou teplotou jako febrilní křeče. To vede k „chybějícím“ nebezpečným neuroinfekcím a nedostatečné predikci febrilních křečí.
Podle JRӦstergaarda (2009) postihuje FS 2 až 5 % dětí ve věku 3 až 60 měsíců. MDBlumstein a MJFriedman (2009) uvádějí, že FS se vyskytuje u 25 % malých dětí, což je v souladu s údaji uvedenými v dřívějších publikacích FS Subcommittee (1996) a GNMcAbee a JEWark (2000). Je známo, že v 93 % případů je první epizoda FS pozorována u dětí ve věku od 6 měsíců do 3 let.
Podle EA Herrgard et al. je výskyt febrilních křečí vyšší u předčasně narozených dětí s gestačním věkem do 32 týdnů (17 %). Vědci upozorňují, že u těchto dětí nebyl během pozorování po dobu 16 let zaznamenán ani jeden případ přeměny febrilních křečí v epilepsii. Děti, u kterých se vyvinula epilepsie, typicky trpěly novorozeneckými záchvaty, opožděným vývojem a dětskou mozkovou obrnou s časným nástupem epilepsie.
Existují však další údaje. M. Vestergaard a kol. Při dlouhodobém prospektivním sledování 49 857 dětí s febrilními křečemi narozených v letech 1978 až 2002 bylo zjištěno, že riziko rozvoje epilepsie u nich bylo 5,43 % a bylo vyšší u těch dětí, jejichž febrilní křeče debutovaly před 1 rokem nebo po 3 letech.
Febrilní křeče jsou považovány za multifaktoriální stav, na kterém se podílejí jak genetické, tak faktory prostředí. Významná část pacientů (25 až 40 %) má v anamnéze febrilní křeče. Celkově je riziko rozvoje febrilních křečí 1:5, pokud je má sourozenec, 1:3, pokud oba rodiče měli febrilní křeče v dětství.
Zvýšení tělesné teploty může být způsobeno jakýmikoli infekčními onemocněními ucha, nosu a krku, respiračními a gastrointestinálními infekcemi. Nejčastější příčinou febrilních křečí je zánět středního ucha. I přes nedostatečnou specifitu infekcí, s prodlouženými křečemi a febrilním stavem, byla popsána vysoká frekvence (až 30 %) detekce herpes viru typu 6-B a předpokládá se rozvoj akutní virémie.
Jak uvádí ASDaoud et al. (2002), poruchy stavu Fe v organismu jsou pravděpodobným rizikovým faktorem pro rozvoj první epizody FS u dětí. Tento názor byl následně podpořen mnoha výzkumníky, jak se odráží v publikacích NaveedurRеhmana a AGBilloo (2005), D.S.Hartfield et al. (2009), stejně jako E. Idabadi a M. Mashouf (2009). Anémie z nedostatku železa je obecně považována přinejmenším za rizikový faktor FS.
Febrilní křeče bývají opakující se, vyvolávají u rodičů strach a úzkost. Podle většiny výzkumníků je riziko recidivy febrilních křečí po první epizodě 23–38 %. Na základě toho je otázka predikce relapsů aktuální. Studiu rizikových faktorů recidivujících febrilních křečí se věnuje řada prací především zahraničních badatelů (Berg, 2002; E. Vagiakou et al., 2005; Tosun A et al., 2010; Sfaihi L et al., 2012; Hesdorffer DC. 2016).
Mezi další rizikové faktory pro rozvoj febrilních křečí patří raný věk dítěte (do 12 měsíců věku), rychlý nárůst teploty, měření vysokých teplot, očkování (zejména proti černému kašli a záškrtu a také proti spalničkám, příušnicím a zarděnkám), nedonošenost a prenatální malnutrice (Abdulhafeez M. 2005, ). Rizikové faktory, jako je rodinná anamnéza epilepsie, povaha první ataky febrilních křečí, výška horečky během první ataky a přítomnost neurologické patologie ve vývoji opakovaných febrilních křečí, zůstávají kontroverzní (Camfield et al., 2012; Sajun Chung, MD, 2014). Neexistuje žádná obecně uznávaná klasifikace febrilních křečí. Navrhuje se rozlišovat mezi typickou (jednoduchou) a atypickou (komplexní) FS. Typické (jednoduché) FS tvoří 75 % všech febrilních křečí. V naprosté většině případů se jednoduché FS s věkem vyřeší samy a pouze ve 3–5 % případů přecházejí v epilepsii, a to především u idiopatických fokálních forem.
V současné době se mnoho autorů domnívá, že febrilní křeče mají ve většině případů příznivou prognózu. Mentální a neurologický vývoj není ovlivněn u většiny dětí, které se před nástupem febrilních křečí vyvíjely normálně. Je prokázáno, že jednoduché febrilní křeče neovlivňují negativně neuropsychický vývoj dítěte a nezpůsobují poruchy chování. Zároveň je nutné mít na paměti, že u malého procenta dětí s protrahovanými záchvaty a febrilním stavem může následně dojít k neurologickému deficitu.
Jednoduché FS jsou zase záchvaty trvající méně než 10–15 minut, které se v následujících dnech neopakují; jejich charakteristickým znakem je zapojení celého těla (v klasické verzi – generalizované tonicko-klonické záchvaty). Podle RJ Baumanna (1999) tvoří jednoduchá FS až 70–75 % všech případů křečí vyvolaných febrilní tělesnou teplotou u dětí.
V amerických doporučeních je útok trvající déle než 15 minut považován za dlouhý, v anglických doporučeních – více než 10 minut. Zároveň je třeba chápat, že tato časová označení jsou podle názoru autora článku velmi podmíněná: takže útok trvající 7-8 minut již lze považovat za překračující obvyklé.
FS, které trvají déle než 30 minut, se často označují jako „febrilní status epilepticus“ (ES). FS je povinným klinickým projevem u Dravetova syndromu – těžké myoklonální epilepsie v dětství, debutující v prvním roce života.
Febrilní stav je epileptický záchvat na pozadí horečky, který trvá 30 minut nebo déle. Předpokládá se, že tvoří asi 5 % všech febrilních křečí. Změny v definici febrilního stavu může dále ovlivnit revize kritérií pro diagnostiku konvulzivního status epilepticus v roce 2015 (zkrácení délky trvání takového záchvatu potřebného pro diagnózu na 5 minut).
Kontroverzní přitom zůstává otázka vztahu mezi febrilními křečemi a následnými afebrilními křečemi a epilepsií. Podle epidemiologických studií provedených Camfieldem et al. (1994) jsou febrilní křeče nejčastějším projevem predispozice k epilepsii v dětském věku a u pacientů s epilepsií se febrilní křeče v anamnéze vyskytují v 1999-15 %. Chentouf A. et al., (25), Kim J. et al., (2015), Vignoli A. et al., (2016) ve svých pracích považují febrilní křeče za rizikový faktor pro rozvoj epilepsie.
Podle Shorvona a kol. (2013), Nilssona G. a kol. (2016) je procento přeměny febrilních křečí v epilepsii rovněž malé a nepřesahuje 2–10 % u dětí s anamnézou febrilních křečí. Nejčastěji febrilní křeče přecházejí v generalizované formy epilepsie, méně často v parciální (temporální). Existují samostatné epileptické syndromy typu „+ febrilní křeče“. Patnáct procent dětí s nově diagnostikovanou epilepsií má v anamnéze febrilní křeče. Chungath M. et al (15) se domnívají, že riziko rozvoje epilepsie po komplexních febrilních záchvatech může být 2008–10 %. V roce 20 skupina francouzských neurologů pod vedením O. Dulace poprvé popsala syndrom DESC, který se rozvíjí u neurologicky zcela zdravých dětí ve věku 2006-4 let. Na pozadí hypertermie se rozvíjejí epileptické záchvaty, jejichž frekvence se rychle zvyšuje, a klonicko-tonické záchvaty se mění v epileptický stav, který se vyznačuje dlouhým trváním (několik týdnů až několik měsíců). V této době je dítě ve strnulosti. Následně se vyvinou afebrilní záchvaty s přeměnou v těžkou fokální epilepsii (obvykle temporální).
Následující syndrom byl popsán skupinou H. Gastauta v roce 1957. Syndrom HHE debutuje ve věku 4 měsíců až 4 let (častěji před 2 lety). Vyznačuje se febrilním stavem – hemikonvulzivním epileptickým záchvatem, který je zastaven na jednotce intenzivní péče, po kterém se rozvine hemiparéza.
Opakované lateralizované febrilní křeče způsobují hipokampální sklerózu, která následně vede k rozvoji epilepsie mediálního temporálního laloku. Malformace hipokampu je příčinou jak febrilních křečí, tak epilepsie. Stupeň rizika rozvoje epilepsie po febrilních křečích tedy zůstává nedostatečně objasněn. Úplně vyloučit recidivu febrilních křečí je prakticky nemožné. Proto je nutné rodiče naučit techniky první pomoci (polohování pacienta s hlavou na stranu, boj s přehřátím, přístup na čerstvý vzduch, dostatek tekutin, předepisování antikonvulziv doporučené lékařem), striktní vymezení situace – dlouhodobé, více než 30 minut, febrilní křeče, opakované, v krátkém intervalu, záchvaty, kdy je nutná specializovaná lékařská péče.
Bylo provedeno několik randomizovaných kontrolovaných studií, které zkoumaly účinnost různých antipyretických léků, ale žádná neprokázala snížení rizika febrilních křečí s cíleným snížením horečky. Otázka jejich jmenování se týká vhodnosti zmírnění celkového stavu dítěte, nikoli prevence febrilních křečí. Neefektivní je i fyzické ochlazování – svlékání dítěte, utírání studenou vodou, větrání místnosti atd.
Spolu s intenzivní terapií je velmi důležité vést vysvětlující rozhovor s rodiči již při první epizodě febrilních křečí. Pozornost rodičů by měla být především upozorněna na benigní průběh febrilních křečí ve většině případů (2-5 % výsledků u epilepsie, z toho značné procento přeměny v benigní epileptické syndromy).
Ambulantní sledování dětí po febrilních křečích provádí dětský lékař a neurolog. Hlavními úkoly specialistů je správná diagnostika febrilních křečí, provádění doplňkových vyšetření, stanovení indikací k hospitalizaci, taktika léčby a prevence opakovaných febrilních paroxysmů.
Závěry. Febrilní křeče u dětí jsou stav závislý na věku s příznivou prognózou. Jednoduché febrilní křeče nepoškozují neuropsychický vývoj dítěte, nepřecházejí v epilepsii a nevyžadují chronickou antikonvulzivní léčbu.
Existuje malá skupina dětí s prodlouženými febrilními křečemi a/nebo febrilním stavem, často ve spojení s vývojovým zpožděním. Tato skupina vyžaduje neurologické pozorování a další vyšetření. Dětem v této skupině může být předepsána dlouhodobá antikonvulzivní léčba. Nejdůležitějším úkolem lékaře, kromě správné diagnózy a jmenování adekvátní terapie, je konzultace s rodiči.
Sabirová A. T., Seidaková G. S.
Věda a inovace, sv. 2, č. Zvláštní vydání 8, 2023