Kortikosterom je novotvar lokalizovaný v kůře nadledvin a má hormonální aktivitu. Důsledkem takové patologie je vývoj endogenního hyperkorticismu. Klinickým projevem kortikosteromu je Itsenko-Cushingův syndrom a objevuje se u 1/4 pacientů s hyperkorticismem, který je lokalizován v celé kůře nadledvin.
Kortekosterom je nejčastější nádor hormonálně aktivních nadledvin.
Statistiky ukazují, že 57 % kortikosteromů je maligních a 43 % je benigních.
Charakteristika kortikosteromu
Ve většině případů se kortikosteromy nacházejí v zona fasciculata kůry nadledvin. Je také možné, že kortikosterom vyrůstá z ektopické tkáně v ledvinách a vaječnících. Benigní kortikosteromy se vyznačují velikostí od 1 do 15 cm, s hmotností 2 až 200 g Maligní kortikosteromy jsou obvykle větších rozměrů, jejich hmotnost může dosahovat 3 kg, přičemž velikost novotvaru neovlivňuje hormonální aktivitu.
Benigní formace
Většina benigních kortikosteromů je pokryta hustým pojivovým pouzdrem se sítí krevních cév. Podle mikroskopických charakteristik se dělí na tři typy.
První typ
Novotvary lehkých polygonálních buněk různých velikostí patří k prvnímu typu kortikosteromů v cytoplazmě takových buněk jsou inkluze cholesterolu a kapénky neutrálních lipidů. Stroma nádorů typu 1 má velké množství kapilár.
Druhý typ
Nádory typu II se skládají z kombinace tmavých a světlých acidofilních buněk, jejichž cytoplazma obsahuje několik malých kapiček lipidů a velké množství lipofuscinu. Tento typ kortikosteromu je nejčastější.
Třetí typ
Třetím typem kortikosteromu je nádor z převážně tmavých buněk, ve kterých jsou jádra excentricky umístěna. Nádorové buňky typu III kontaktují velké sinusové kapiláry a tvoří trabekuly. K dělení těchto buněk dochází amitotickým způsobem. Ultrastrukturální studie ukazují na přítomnost významného počtu mitochondrií s narušenou tubulární strukturou v buňkách a také dobře vyvinutého agranulárního endoplazmatického retikula.
Zhoubné útvary
Maligní kortikosteromy jsou charakterizovány absencí jasných nádorových hranic, nejčastěji mají hrbolatý, hustý povrch a množství cév. Při naříznutí jsou vizualizována ložiska nekrózy a krvácení. Barva nádoru se může pohybovat od žluté po tmavě třešňovou. Během procesu aktivního růstu mohou takové novotvary růst do perirenální tkáně a blízkých orgánů. Takové nádory zpravidla metastazují hematogenními a lymfogenními cestami, postihují periaortální a retroperitoneální lymfatické uzliny a prorůstají do stěn hlavních cév. Případy metastáz do jater a plic nejsou neobvyklé. Metastázy kortikosteromu mohou vykazovat svou hormonální aktivitu, i když je nádor odstraněn.
Příčiny a patogeneze kortikosteromu
Dosud věda dostatečně nezkoumala příčiny a patogenezi kortikosteromů. Mezi možné etiologické faktory jejich rozvoje patří agresivní faktory prostředí, dědičnost a nežádoucí účinky po užívání některých léků.
Nadměrná syntéza glukokortikoidů, androgenů a mineralokortikoidů je projevem hormonální aktivity kortikosteromu. Při nadbytku glukokortikoidů dochází ke spuštění zpětného mechanismu a snížení syntézy ACTH hypofýzou, výsledkem těchto procesů jsou atrofické změny v nadledvinách.
Biologický dopad endogenního hyperkorticismu má katabolický účinek na svaly, kosti a pojivovou tkáň, což má za následek systémové dystrofické změny. Dochází k poruše metabolismu tuků, sacharidů (hyperglykémie) a elektrolytů (hypokalémie a hypernatremie), což vede k arteriální hypertenzi, obezitě, diabetes mellitus, arytmii a srdečnímu selhání. Takoví pacienti jsou náchylní k infekcím v důsledku imunosupresivního účinku glukokortikoidů.
Příznaky kortikosteromu
Klinický obraz této patologie se projevuje komplexem symptomů hyperkorticismu. Téměř všechny orgány a systémy procházejí změnami. Nejčasnější a nejtrvalejší projevy kortikosteromu jsou:
- dostředivá obezita (cushingoidní obezita);
- bolesti hlavy;
- arteriální hypertenze (90-100 %);
- únava;
- zvýšená svalová slabost;
- porucha metabolismu sacharidů (steroidní diabetes nebo porucha glukózové tolerance – 40-90%);
- sexuální dysfunkce (amenorea, dysmenorea).
Strie (modrofialové strie) a petechiální krvácení jsou pozorovány na kůži břicha, bočních plochách stehen a mléčných žlázách.
U mužů je pozorován fenomén demaskulinizace (snížená potence, gynekomastie, testikulární hypoplazie), u žen známky virilismu (hypertrofie klitorisu, baryfonie, hirsutismus). V některých případech se rozvíjí osteoporóza, která často způsobuje kompresivní zlomeniny obratlových těl. Chronická pyelonefritida a urolitiáza se vyskytují u 25–30 % pacientů s kortikosteromy. Časté jsou psychické poruchy (deprese, agitovanost).
Výrazným příkladem přítomnosti Itsenko-Kushinka syndromu je projev hyperkorticismu v kombinaci s vysokou úrovní vylučování volného kortizolu močí.
Diagnóza kortikosteromu
Diagnostika kortikosteromu se provádí na základě laboratorních testů, počítačové tomografie, magnetické rezonance, ultrazvukového vyšetření a v případě potřeby punkční biopsie novotvaru (k odlišení nezhoubného nádoru od maligního). Někdy se doporučuje scintigrafie nadledvin.
Diferenciální diagnostika kortikosteromu, ektopického ACTH syndromu a Itsenko-Cushingovy choroby zahrnuje použití velkého dexamethasonového testu (large Liddle test), který pomáhá určit hladinu ACTH. V případě kortikosteromu nepovede užívání dexametazonu ke snížení množství kortizolu v krvi (odběr krve se provádí druhý den, po užití 8 mg dexametazonu). Vysoké hladiny ACTH mohou naznačovat možný syndrom ACTH.
Léčba kortikosteromu
Jedinou účinnou léčbou kortikosteromu je radikální operace. Na specializovaných ambulancích s moderním vybavením je možné provádět minimálně invazivní chirurgické výkony, které umožňují minimalizovat pooperační komplikace. Po odstranění maligního kortikosteromu je pacientům předepsán chloditan.
Pacienti s touto patologií vyžadují zvláštní pozornost, protože existuje vysoká úroveň pooperační akutní adrenální insuficience, která je způsobena atrofií kontralaterální nadledviny. V případě takové komplikace je nutná včasná substituční terapie. Velmi často je substituční terapie předepisována pro preventivní účely, protože i když je jedna nadledvina poškozena, druhá podléhá atrofii.
Prognóza kortikosteromu
Při volbě správné taktiky a včasnosti terapie, stejně jako adekvátně nastavené substituční terapii, mají pacienti s takovou patologií příznivou prognózu. Postupem času se vzhled pacientů mění, krevní tlak a metabolické procesy se normalizují, mentální a sexuální sféra se obnovuje a nadváha zmizí. Pacienti vyžadují neustálé sledování endokrinologem.
- Hypotalamický syndrom
- Gigantismus
- Gynekomastie
- Hyperparatyreóza
- Hypertyreóza
- Hypofýzový nanismus
- Hormonálně neaktivní nádory nadledvin
- Diabetická neuropatie
- diabetická noha
- Difuzní toxická struma
- Opravdový hermafroditismus
- Lymfom štítné žlázy
- Diabetes mellitus
- Nádory štítné žlázy
- Panhypopituitarismus
- Prolaktinom
- Pseudohypoparatyreóza
- Rakovina štítné žlázy
- Thyroiditida
- endokrinní neplodnost