Koarktace aorty u dětí

Existují nemoci, které mohou zůstat dlouho nepovšimnuty, ale časem vedou k vážným zdravotním následkům. Jednou z těchto chorob je koarktace aorty.

Důležitost včasné diagnózy a léčby tohoto stavu je nepopiratelná, protože ignorování příznaků může vést ke komplikacím. V tomto článku vám řekneme, co je to koarktace aorty, jak se projevuje a jak se léčí.

Co je to koarktace aorty

Koarktace aorty (kód ICD-10: Q25.1) je vrozená srdeční vada, při které se zužuje průsvit aorty (hlavní tepna těla opouštějící srdce). Nejčastěji je patologie lokalizována v hrudní aortě, v oblasti isthmu – místa, kde se tepna ohýbá a přechází do sestupné části.

Onemocnění se vyskytuje přibližně u 5–8 % novorozenců s vrozenými srdečními vadami. U chlapců je koarktace aorty diagnostikována 2–3krát častěji než u dívek. V některých případech je zúžení tak výrazné, že se příznaky objevují již v prvních dnech života dítěte. Ale někdy se patologie nemusí projevit žádným způsobem až do dospívání nebo dokonce do dospělosti.

Příznaky koarktace aorty

Novorozenci a kojenci s těžkou koarktací aorty mají následující příznaky:

• Selhání srdce. Dítě má potíže s krmením a rychle se unaví. Má zrychlené dýchání a silně se potí, zvláště při krmení.
• Kvůli zhoršenému průtoku krve může být spodní část těla bledá a studená na dotek.
• Slabý nebo chybějící femorální puls.
• V závažných případech onemocnění je pozorována cyanóza kůže a sliznic.

U starších dětí a dospělých s mírným průběhem patologie se klinický obraz vyvíjí postupně:

• Vysoký krevní tlak v horní části těla vede k migrénám, krvácení z nosu a závratím.
• Krevní tlak a puls v pažích jsou výrazně vyšší než v nohách.
• Při auskultaci srdce je slyšet charakteristický systolický šelest, způsobený turbulentním průtokem krve zúženým úsekem aorty.
• Kvůli nedostatečnému prokrvení dolní části těla dochází k bolestem nohou při chůzi a rychlé únavě.

Při těžké koarktaci se objevuje bolest na hrudi, vyzařující do zad a levé paže. Může se vyvinout kulhání – při chůzi se nohy rychle unaví. Někdy si pacienti všimnou, že růst vlasů a nehtů na nohou je pomalejší než na rukou.

V některých případech je onemocnění asymptomatické a je zjištěno náhodně při preventivních prohlídkách. Je důležité si uvědomit, že pokud máte příznaky, které naznačují možnou koarktaci aorty, měli byste se okamžitě poradit s lékařem pro důkladnou diagnózu a včasnou léčbu, protože tato srdeční vada vede k závažným komplikacím.

Příčiny koarktace aorty

Příčiny koarktace nejsou zcela pochopeny. Předpokládá se, že tato patologie se vyvíjí během období intrauterinního vývoje, kdy dochází k tvorbě srdce a velkých cév. Jednou z možných příčin onemocnění je vývojová porucha ductus arteriosus, krevní cévy, která spojuje plicní tepnu a aortu u plodu. Normálně by se měla uzavřít krátce po narození, ale při koarktaci zůstává otevřená, což vede k zúžení aorty v místě jejího úponu.

Další potenciální příčinou onemocnění může být vývojová porucha tkání, které tvoří aortu. Během embryonálního vývoje se spojují a procházejí restrukturalizací, pokud je tento proces narušen, může dojít ke zúžení aorty.

Určitou roli ve vývoji patologie hrají i genetické faktory. Tato srdeční vada je častější u lidí s určitými genetickými syndromy, jako je Turnerův syndrom a Noonanův syndrom. Kromě toho, mít příbuzné s vrozenými srdečními vadami zvyšuje riziko koarktace aorty u dítěte.

Na vznik onemocnění u plodu mají vliv i určité faktory prostředí a životního stylu matky během těhotenství. Patří mezi ně konzumace alkoholu, kouření, drogová závislost a řada virových infekcí, kterými trpí těhotná žena, jako jsou zarděnky.

Mezi osoby ohrožené rozvojem koarktace patří předčasně narozené děti, děti s nízkou porodní hmotností a děti, jejichž matky byly obézní, měly cukrovku nebo měly hypertenzi během těhotenství.

Patogeneze onemocnění

Patogeneze koarktace je založena na narušení normálního embryonálního vývoje aorty. Patologie se nejčastěji vyskytuje v oblasti isthmu, která se nachází mezi původem levé podklíčkové tepny a arteriálním kanálkem (nebo jeho zbytky).

Normálně je během nitroděložního vývoje průtok krve arteriálním vývodem směrován z plicního kmene do sestupné aorty, což umožňuje obejít plicní oběh. Po porodu a prvních nádechech novorozence se ductus arteriosus začne uzavírat a usměrňuje tok krve do plic za účelem okysličení. Při koarktaci však dochází k patologickému zúžení aorty v oblasti isthmu, které zůstává po uzávěru arteriálního vývodu.

Existuje několik teorií vysvětlujících mechanismus vývoje onemocnění. Jeden z nich je spojen s narušením migrace a růstu (proliferace) buněk neurální lišty – embryonálních buněk zapojených do tvorby stěn aorty. Tato porucha vede k zesílení stěny a zúžení lumen cévy v oblasti aortálního isthmu.

Jiná teorie spojuje vznik koarktace s poruchou průtoku krve arteriálním vývodem během nitroděložního vývoje. Předpokládá se, že turbulentní proudění krve v aortálním isthmu způsobuje poškození endotelu a spouští procesy patologických změn v cévní stěně.

Bez ohledu na příčinu vede zúžení aorty k oběhovým problémům. Blíže k místu koarktace dochází ke zvýšení systolického tlaku a afterloadu na levé komoře, což časem vede k jejímu zvětšení. Dále od místa zúžení dochází k poklesu tlaku potřebného pro průtok krve a ke zhoršení prokrvení dolní poloviny těla.

Chronické tlakové přetížení v proximální aortě způsobuje aneuryzmata, disekce nebo ruptury cévní stěny. Ischemie tkání pod koarktací stimuluje rozvoj kolaterální cirkulace přes mezižeberní a vnitřní prsní tepny, které se nakonec rozšíří a zajistí prokrvení dolní části těla.

Postupem času se v orgánech a tkáních umístěných pod koarktací – ledviny, střeva a dolní končetiny – rozvine hladovění kyslíkem. Zhoršuje se také koronární průtok krve, který vyživuje samotné srdce. Pokud se zúžení neupraví včas, zvyšuje se riziko infarktu myokardu, cévní mozkové příhody a selhání ledvin.

Klasifikace a etapy

V závislosti na umístění zúžení je koarktace aorty rozdělena do dvou hlavních typů:

• Preduktální: zúžení aorty se nachází před začátkem tepny, která zásobuje levou podklíčkovou tepnu (levou podklíčkovou tepnu).
• Postduktální: zúžení aorty se nachází po začátku levé podklíčkové tepny, obvykle v oblasti připojení arteriálního kanálu (ductus arteriosus).

Kromě toho je koarktace aorty klasifikována jako jednoduchá (izolovaná) nebo komplexní (v kombinaci s jinými vrozenými srdečními vadami, jako je defekt komorového septa nebo bikuspidální aortální chlopeň).

V průběhu onemocnění se rozlišuje pět období v závislosti na věku výskytu prvních příznaků patologie:

1. Kritický (první rok života). Toto období je spojeno s vysokou zranitelností organismu kojence. Bez včasné lékařské péče může onemocnění představovat vážné ohrožení života.
2. Adaptivní (od jednoho roku do pěti let). Neexistují žádné klinické projevy onemocnění. Někdy děti pociťují vysokou únavu, migrény a dušnost.
3. Vyrovnávací (od 5 do 15 let). Vyznačuje se asymptomatickým průběhem.
4. Relativní dekompenzace (15–20 let). Během puberty existuje vysoká pravděpodobnost výskytu specifických stížností a příznaků, které nebyly dříve pozorovány.
5. Dekompenzace (20–40 let). Pacienti často pociťují známky hypertenze, což ztěžuje diagnostiku a identifikaci příčiny onemocnění.

Komplikace

Jednou z nejčastějších komplikací koarktace je arteriální hypertenze, ke které dochází v důsledku nadměrné zátěže srdce a cév nad místem zúžení aorty. Trvale zvýšený krevní tlak vede k hypertrofii levé komory, což zase zvyšuje pravděpodobnost rozvoje srdečního selhání.

Dalším závažným důsledkem onemocnění je ruptura nebo disekce aorty. Vlivem vysokého tlaku v aortě nad místem zúžení dochází k výraznému namáhání cévní stěny, což vede k jejímu prasknutí nebo disekci. Stav je život ohrožující a vyžaduje neodkladnou operaci.

Koarktace aorty může vést k rozvoji ischemie nohou a břišních orgánů, protože zúžení aorty omezuje průtok krve do těchto oblastí. To se projevuje bolestí při chůzi (přerušované klaudikace), dále poruchou funkce ledvin a střev.

Pacienti s koarktací aorty mají zvýšené riziko rozvoje infekční endokarditidy, zánětu vnitřní výstelky srdce způsobeného bakteriemi. Je to způsobeno turbulentním průtokem krve zúženým úsekem aorty, což vytváří příznivé podmínky pro uchycení a růst bakterií.

Z dlouhodobého hlediska může patologie vést k rozvoji aterosklerózy a ischemické choroby srdeční, protože neustálé zvýšené zatížení srdce a krevních cév urychluje proces tvorby aterosklerotických plátů.

Kdy navštívit lékaře

Pokud se objeví některý z výše uvedených příznaků, měli byste okamžitě kontaktovat kardiologa nebo kardiochirurga. Neměli byste se sami léčit a rozhodně se nespoléhat na lidové léky – nepomohou odstranit anatomickou vadu aorty.

Pokud je u novorozence zjištěna koarktace, vyžaduje urgentní hospitalizaci na kardiochirurgickém oddělení. Pokud je zúžení zjištěno náhodou u staršího dítěte nebo dospělého, je stále nutná konzultace s odborníkem pro stanovení léčebné strategie. Pravidelné sledování kardiologem je nutné i u těch pacientů, kteří již podstoupili operaci koarktace.

Diagnostika koarktace aorty

Diagnostika koarktace aorty obvykle začíná fyzikálním vyšetřením pacienta, při kterém může kardiolog odhalit charakteristické známky srdeční vady. Jedním z těchto příznaků je rozdíl v pulsaci a krevním tlaku mezi horními a dolními končetinami, přičemž tlak a puls jsou vyšší v pažích. Také při auskultaci srdce je slyšet charakteristický systolický šelest v mezilopatkové oblasti, který vzniká v důsledku turbulentního průtoku krve zúženým úsekem aorty.

K potvrzení diagnózy se používají různé metody instrumentálního výzkumu. Jednou z nejinformativnějších metod je echokardiografie, která umožňuje vizualizaci struktury srdce a velkých cév včetně aorty. Při koarktaci aorty ukáže echokardiogram zúžení aorty v typické lokalizaci a také známky hypertrofie levé komory.

Další významnou diagnostickou metodou je RTG hrudníku, který vykazuje charakteristické znaky patologie, jako je eroze dolních okrajů žeber v důsledku dilatace mezižeberních tepen (příznak „eroze“), dále známky zvětšení levé komory.

V případě záchvatů anginy pectoris se doporučuje koronarografie, která umožňuje zobrazit zúžená místa na angiogramech.

V některých případech se k objasnění diagnózy a posouzení závažnosti aortální stenózy používají složitější metody výzkumu, jako je magnetická rezonance nebo počítačová tomografie (MRI/CT). Tyto metody umožňují získat detailní snímek aorty a změřit tlakový gradient v místě zúžení.

K posouzení funkčního stavu srdce a tolerance k fyzické aktivitě je pacientům předepsán elektrokardiogram (EKG) a test fyzické zátěže (zátěžový test). Studie pomáhají identifikovat známky ischemie myokardu a srdeční arytmie, které se často vyvíjejí na pozadí koarktace aorty.

Léčba koarktace aorty

Vzhledem k tomu, že koarktace je vrozená anatomická vada, konzervativní metody léčby jsou neúčinné. Při mírném zúžení a absenci výrazných příznaků kardiolog předepisuje medikamentózní terapii k prevenci komplikací – beta-blokátory, ACE inhibitory.

Radikální metodou léčby je však chirurgická intervence – resekce (excize) zúžené oblasti s uložením end-to-end anastomózy nebo plastická operace náplastí ze syntetického materiálu. U novorozenců a dětí v prvním roce života se operace provádí pod umělým oběhem, ze středního přístupu. U starších pacientů může být možný torakotomický přístup (prostřednictvím řezu na laterální ploše hrudníku).

V posledních letech se stále více uplatňuje RTG endovaskulární metoda léčby koarktace – balónková angioplastika se stentováním. Pod rentgenovou kontrolou se katétr s nafukovacím balónkem na konci zavede punkcí ve stehně do zúžené oblasti aorty. Balónek rozšiřuje lumen cévy a poté je na tomto místě instalován speciální rám (stent), který drží stěny aorty v narovnaném stavu. Operace se provádí v lokální anestezii a většinou nevyžaduje dlouhodobou hospitalizaci.

Rehabilitace

Rehabilitace po chirurgické léčbě koarktace aorty hraje důležitou roli při obnově zdraví pacientů a prevenci rozvoje dlouhodobých komplikací. V časném pooperačním období je hlavní důraz kladen na kontrolu bolesti, prevenci infekcí a zajištění adekvátního hojení pooperační rány. Pacienti také dostávají antikoagulační a protidestičkovou léčbu, aby se snížilo riziko krevních sraženin.

Následná rehabilitace je zaměřena na postupnou obnovu pohybové aktivity a adaptaci kardiovaskulárního systému na nové hemodynamické podmínky. Pacientům se doporučuje věnovat se pravidelnému mírnému aerobnímu cvičení, jako je chůze, plavání nebo jízda na kole, které pomáhá zlepšit srdeční a cévní funkce a pomáhá kontrolovat krevní tlak. Zároveň byste se měli vyhýbat nadměrnému stresu a sportům spojeným s náhlým zvýšením krevního tlaku.

Pokud je operace úspěšná, většina pacientů může vést normální život. Koarktaci však nelze považovat za zcela vyléčenou – asi u třetiny operovaných dochází v pozdním období k rekoarktaci (opakovanému zúžení) nebo se v místě anastomózy vytvoří aneurysma (vyboulení) aorty. Proto je nutné celoživotní sledování kardiologem s pravidelnou echokardiografií a/nebo CT angiografií. V případě potřeby je předepsána léková terapie k úpravě krevního tlaku a prevenci komplikací.

Nedílnou součástí rehabilitace je také psychologická podpora a edukace pacienta. Je důležité poskytnout pacientům a jejich rodinám informace o onemocnění, možných komplikacích a způsobech jejich prevence. Naučit pacienty dovednosti sebekontroly krevního tlaku a rozpoznávat varovné signály jim pomáhá aktivně se zapojit do rehabilitačního procesu a v případě potřeby okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

Doba trvání a intenzita rehabilitačních opatření po korekci koarktace aorty závisí na individuálních charakteristikách osoby, závažnosti defektu a přítomnosti doprovodných onemocnění. Rehabilitační léčba ve většině případů trvá několik měsíců, ale pozorování a sledování zdravotního stavu pacienta pokračuje po celý život.

Prevence a doporučení

Vzhledem k tomu, že koarktace aorty je vrozená patologie, je téměř nemožné zabránit jejímu rozvoji u plodu. Nastávající maminky, zejména ty z rizikových skupin, ale potřebují těhotenství plánovat, pravidelně docházet ke gynekologovi a dodržovat všechna jeho doporučení.

Pokud je koarktace zjištěna u novorozence, je velmi důležité provést chirurgickou korekci vady co nejdříve. U starších dětí a dospělých pacientů závisí prognóza na včasnosti diagnózy, adekvátnosti léčby a důkladnosti následného sledování po operaci.

Pacienti se musí vyvarovat výrazné fyzické námahy, stresu a hypotermie. Je velmi důležité kontrolovat krevní tlak a v případě potřeby užívat antihypertenzní léky. Příjem soli a tekutin by měl být omezen. Je nutné přestat kouřit a nadměrnou konzumaci alkoholu.

Při dodržování všech těchto doporučení může většina pacientů vést plnohodnotný život, zakládat rodiny a rodit zdravé děti. Prognóza samozřejmě závisí na mnoha faktorech, ale každopádně je výrazně lepší, než byla před 20-30 lety. Moderní kardiochirurgie a intervenční kardiologie dosáhly kvalitativně nové úrovně a vyhlídky lidí s koarktací jsou rok od roku povzbuzující.

1. Bokeria L.A., Shatalov K.V. Průvodce pro lékaře. 2016.
2. Sharikin A.S. Vrozené srdeční vady. Průvodce pro pediatry, kardiology, neonatology. 2009.
3. Tatarinova T. N., Kostareva A. A., Grekhov E. V., Moiseeva O. M. Úloha dědičné predispozice při tvorbě koarktace aorty // Problémy moderní pediatrie. – 2012. – č. 6. – S. 42.