Lymphostáza (lymfedém, lymfatický edém) je vrozené nebo získané onemocnění charakterizované přetrvávajícím otokem, který je doprovázen ztluštěním kůže, znatelným ztluštěním končetin a následně vede ke vzniku vředů a rozvoji elefantiázy. Lymfostáza vzniká v důsledku nerovnováhy mezi tvorbou lymfy a jejím odtokem z kapilár a periferních lymfatických cév v tkáních končetin a orgánů do hlavních lymfatických kolektorů a ductus thoracicus [1–6].
Název protokolu: Lymfostáza.
Kód protokolu:
Kód(y) ICD-10:
I89.0 Lymfedém, jinde nezařazený. Lymfaniektázie.
I89.1 Lymfangitida. Lymfangitida: NEC, chronická, subakutní.
I97.2 Postmastektomický lymfedémový syndrom. Elefantiáza. Obliterace lymfatických cév v důsledku mastektomie.
Q82.0 Dědičný lymfedém.
Zkratky použité v protokolu:
| CDT – Kompletní dekongestivní terapie ISL – International Society of Lymphology CT – počítačová tomografie CTA – počítačová tomografická angiografie MRA – magnetická rezonanční angiografie MRI – magnetická rezonance MSCTAA – multispirální počítačová tomografie angiografie UZAS – ultrazvukové angioscanning Ultrazvuk – ultrazvukové vyšetření |
Datum vytvoření protokolu: 2015 rok.
Kategorie pacientů:dospělí, děti.
Uživatelé protokolu: cévní chirurgové, terapeuti, praktičtí lékaři.
Poznámka: Tento protokol používá následující třídy doporučení a úrovně důkazů:
Doporučené třídy:
Třída I – užitečnost a účinnost diagnostické metody nebo terapeutické intervence byla prokázána a/nebo je obecně přijímána
Třída II – protichůdné údaje a/nebo neshody ohledně přínosů/účinnosti léčby
Třída IIa – dostupné důkazy naznačují přínos/účinnost léčby
Třída IIb – přínos/účinnost méně přesvědčivé
Třída III – dostupné důkazy nebo obecný konsenzus naznačují, že léčba není užitečná/účinná a v některých případech může být škodlivá
| А | Vysoce kvalitní metaanalýza, systematický přehled RCT nebo velké RCT s velmi nízkou pravděpodobností (++) zkreslení, jejichž výsledky lze zobecnit na vhodnou populaci. |
| В | Vysoce kvalitní (++) systematický přehled kohortových nebo případových-kontrolních studií nebo Vysoce kvalitní (++) kohortové nebo případové-kontrolní studie s velmi nízkým rizikem zkreslení nebo RCT s nízkým (+) rizikem zkreslení, jejichž výsledky mohou být zobecněné na příslušnou populaci . |
| С | Kohortová nebo případová-kontrolní studie nebo kontrolovaná studie bez randomizace s nízkým rizikem zkreslení (+). Jejich výsledky lze zobecnit na relevantní populaci nebo RCT s velmi nízkým nebo nízkým rizikem zkreslení (++ nebo +), jejichž výsledky nelze přímo zobecnit na příslušnou populaci. |
| D | Popis série případů nebo nekontrolované studie nebo znaleckého posudku. |
| NA TOM NEZÁLEŽÍ | Nejlepší farmaceutická praxe. |
Klasifikace
Klinická klasifikace:
Klasifikace Mezinárodní lymfologické společnosti (ISL).
Tabulka č. 1. Klasifikace podle stádií onemocnění [7]
| Etapa | Definice |
| 0 (nebo Ia) | Latentní nebo subklinický stav, kdy edém není klinicky určen navzdory existujícím poruchám lymfatického transportu, je charakterizován menšími změnami v poměru tkáňový mok/složení a také změnami subjektivních symptomů. |
| Fáze 1 (snadná) | Charakterizováno přítomností systematického, procházejícího menšího otoku blíže k večerním hodinám, které prakticky zmizí ráno nebo po odpočinku. Otoky se zvyšují v důsledku intenzivní fyzické aktivity nebo dlouhodobé nečinnosti. Klinický obraz: konzistence je těstovitá, po stlačení zůstává pecka. Kůže je nezměněná, snadno přemístitelná, bledá. |
| Fáze 2 (střední závažnost) | Charakteristická je přítomnost přetrvávajícího otoku, který přetrvává i po nočním klidu. Klinický obraz je charakterizován proliferací pojivové tkáně, napětím kůže, zhutněním, špatnou pohyblivostí, při lisování nezůstává jamka, objevuje se syndrom bolesti. |
| Fáze 3 (těžká forma) | Poruchy lymfatické drenáže se stávají nevratnými, v postižených tkáních dochází k fibrocystickým změnám a rozvíjí se elefantiáza. Postižená končetina ztrácí své obrysy a proporce. Přidává se hyperkeratóza, papilomatóza a růst tkání ve formě beztvarých hrbolků („polštářů“) oddělených hlubokými záhyby. Charakterizované zvýšeným pocením a hypertrichózou na postižené straně se mohou vyvinout přidružená onemocnění a komplikace: deformující se artróza, kontraktury, ekzémy, lymforea s poškozením kůže (v tomto případě se může snížit otok), trofické vředy a je možný rozvoj purulentně-septické infekce. |
Tabulka č. 2. Klasifikace podle etiologické příčiny.
| Primární lymfedém | Idiopatické nebo v důsledku poruchy vývoje lymfatického systému: aplazie/atrézie; hypoplazie; hyperplazie; fibróza lymfatických uzlin; Absence lymfatických cév a uzlin. |
| sekundární lymfedém | Benigní a maligní nádory lymfatického systému. Trauma (mechanické poškození, popáleniny, radiační zátěž atd.) s poškozením lymfatických cév a lymfatických uzlin. Sedavý způsob života pacienta (hlavně u pacientů upoutaných na lůžko). Chronická onemocnění vedoucí k žilní insuficienci a lymfostáze končetin, komplikovaná posttromboflebitickým onemocněním, nejčastěji u starších osob. Stafylokokové a parazitární infekce. Erysipelas dolních končetin. Obezita. Klippel-Trenaunay syndrom. Mikrovaskulární poruchy na pozadí jiných onemocnění. |
diagnostika
Seznam základních a doplňkových diagnostických opatření:
Základní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na ambulantní úrovni[7]:
• UZAS.
Doplňková diagnostická vyšetření prováděná na ambulantní úrovni[třicet]:
• zobrazování magnetickou rezonancí/lymfangiografie;
• počítačová tomografie/angiografie;
• genetické testování k identifikaci dědičných syndromů.
Minimální seznam vyšetření, která je nutné provést při odeslání plánované hospitalizace:v souladu s vnitřními předpisy nemocnice s přihlédnutím k aktuálnímu řádu pověřeného orgánu v oblasti zdravotnictví.
Základní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na lůžkové úrovni: žádná.
Doplňková diagnostická vyšetření prováděná na lůžkové úrovni: ne.
Diagnostická opatření prováděná ve fázi neodkladné péče: ne
Diagnostická kritéria pro diagnostiku:
Stížnosti na:
· otok;
· kožní léze;
· trofické poruchy.
Anamnéza života:
· dědičná a rodinná anamnéza;
· chirurgické zákroky a úrazy;
· přítomnost onkologických onemocnění;
· zánětlivé procesy;
· onemocnění žil a tepen;
· cestování do zahraničí;
· imobilizace v důsledku ortopedických nebo neurologických procesů;
· užívání léků.
Historie onemocnění:
· trvání onemocnění;
· doba výskytu otoku;
· trvání reverzibilní fáze;
· faktory, které vedly k rozvoji procesu (těhotenství, výrazné zatížení končetiny po omezenou dobu, drobné trauma, někdy drobné poškození kůže (kousnutí hmyzem, škrábnutí);
· počáteční lokalizace periferního edému (distální nebo centrální);
· bolest;
· četnost infekčních komplikací.
Vyšetření:
Inspekce:
· místní nebo rozšířený edém;
· symetrie nebo asymetrie v oblasti otoku;
· rozdíl v délce končetiny;
· lokalizace edému: distální, proximální, celková, přítomnost deformací spojených s edémem;
· přítomnost: křečových žil, telangiektázií, flebektatické korunky;
· Kardiovaskulární poruchy: dysplazie, eupnoe, ortopnoe, tachypnoe, cyanóza, bledost, cyanóza, skvrnitost, hyperémie, lesklá, suchá, pocení, kůže;
· klinické příznaky: erytém (erysipel, plísňová infekce, erytrodermie), hyperkeratóza, ektázie lymfatických cév, lymfatické cysty, píštěle lymfatických cest, plísňové infekce, přítomnost kožních záhybů;
Palpace:
· měření objemu končetiny;
· Stemmerovo znamení – kůže na zadní straně 2. prstu se nemůže shrnout do záhybu, tkáně jsou zhutněné;
· palpace pulsu;
· žilní výplň;
· příznaky flebitidy:
· neurologické poruchy a deficity;
· ortopedické poruchy.
Laboratorní testy: ne
Instrumentální výzkum [8-10]:
• ultrazvukové duplexní a dopplerovské vyšetření cév;
• zobrazování magnetickou rezonancí/lymfangiografie;
• počítačová tomografie/angiografie;
Přítomnost edému intersticiální tkáně, přítomnost blokády lymfatické drenáže.
Indikace pro konzultace s odborníky:
· konzultace s odborníky, pokud je to indikováno.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika:
Hlavní onemocnění vyžadující diferenciální diagnostiku s lymfedémem uvádí tabulka č. 3.
Tabulka č. 3. Diferenciální diagnostika otoků.
| CVI | Žilní trombóza | lymfedém (LE) | “Nefrotický” edém | “Srdeční” edém | Ortostatický edém | “Kloubní” otok | Těhotenský edém | |
| Lokalizace léze | Nejčastěji oboustranné | Jednostranný | Primární LE je obvykle bilaterální; sekundární LE – obvykle jednostranné | Vždy oboustranné | Vždy oboustranné | Vždy oboustranné | Častěji Bilaterální | Na obou dolních končetinách |
| Lokalizace edému | Dolní třetina nohy, nadkotníková a kotníková oblast Noha otéká velmi zřídka. | Otok celé bérce (± otok celého stehna) | Charakteristický otok hřbetu nohy + otok jelena (± otok stehna) | Holeně, kotník (± hřbet chodidla) | Holeň, perimaleolární oblast (± dorzum nohy) | Dolní třetina nohy, oblast kolem kotníku, může dojít k otoku hřbetu nohy | V zóně zasažený kloub | Dolní třetina nohy |
| Povaha edému | Мяккий | Edém podkoží není výrazný, svalový objem je zvětšený | Zpočátku měkké, v pozdějších fázích pevné | Мяккий | Měkký; se stává hustým s dlouhodobě existujícími NC | Мяккий | Мяккий | Мяккий |
| Tón pleti v oblasti edému | Od normálních po cyanotické | Mírně cyanotický | Bledý | Bledý | Narůžovělý | Bledý | Normální | Bledý |
| Denní dynamika | Přechodné (zmizí ráno) | Objem končetiny se v akutním období nemění | V raných stádiích se snižuje, ale ráno nezmizí; v pozdějších fázích není žádná dynamika | Ne | Ne | Spojeno s pobytem v nehybné ortostáze. mizí s obnovením motorické aktivity | Ne | Přechodné |
| Křečové prodloužení žíly | Velmi často | Ne typické | Ne typické | Netypické* | Netypické* | Netypické* | “Netypické” | Netypické* |
| Trofické poruchy | U 10-15 % pacientů | Ne | Ne | Žádný* | Žádný* | Žádný* | Žádný* | Ne |
| Další kritéria | V době vyšetření otok existoval nebo se pravidelně objevoval po dlouhou dobu (týdny, měsíce, roky) | Otok se objeví náhle, obvykle několik dní před návštěvou lékaře, a narůstá během několika hodin nebo dnů. | U primární LE se edém objevuje před 35. rokem, u sekundární LE – častěji po 40 letech. | Výrazné známky základního onemocnění | Výrazné znaky hlavní nemoci | Vždy existuje přímá souvislost s mnohahodinovým pobytem v nehybné ortostatické poloze | Syndrom silné bolesti. Omezení pohybu. “startovací” bolesti a ztuhlost | Vyskytuje se v druhé polovině těhotenství. Není doprovázeno bolestí. |
Léčba
Cíle léčby:
· zlepšení kvality života.
Taktika léčby:
Cílem je snížit/stabilizovat otok postižené končetiny a poskytnout symptomatickou léčbu kožních lézí.
Nedrogová léčba:
Režim – I nebo II nebo III nebo IV (v závislosti na závažnosti stavu)
Dieta: generál
Kompletní program protiedémové terapie:
Kompletní dekongestivní terapie (CDT)
Komponenty CDT:
· manuální lymfodrenáž (MLD);
· kompresivní terapie (kompresní prádlo by se mělo měnit každých 4-6 měsíců);
· soubor cvičení;
· péče o pleť;
· školení v péči o nemoc, výběr a používání kompresního prádla.
Kompresní terapie: doporučují se elastické výrobky s nízkou mírou roztažnosti: upřednostňuje se kompresní punčochové zboží. Elastické obvazy při nesprávném použití mohou být zbytečné nebo mohou způsobit zhoršení stavu [7].
Doporučuje se používat kompresní prádlo s kompresní třídou 20 až 60 mm. rt. Umění. 2-4 stupně komprese.
Tabulka č. 4. Výběr třídy kompresního prádla
| Třída komprese 1 18-21 mm Hg | – retikulární křečové žíly, telangiektázie – funkční flebopatie, syndrom “těžkých nohou”. – prevence křečových žil u těhotných žen |
| Třída komprese 2 23-32 mm Hg | — CVI bez trofických poruch (2–3 třídy podle CEAP), včetně těhotných žen – stavy po flebektomii nebo skleroterapii – k prevenci hluboké žilní trombózy u rizikových skupin vč. u operovaných pacientů |
| Třída komprese 3 34-36 mm Hg | — CVI s trofickými poruchami (4–5 tříd podle CEAP) – akutní povrchová tromboflebitida jako komplikace křečových žil – hluboká žilní trombóza – posttromboflebitické onemocnění – lymfovenózní nedostatečnost |
| Třída komprese 4 > 46 mmHg | – Lymfedém — Vrozená angiodysplazie |
Pečlivá hygiena a péče o pleť (čištění, změkčující vody s nízkým pH) mají prvořadý význam ve všech léčebných přístupech.
Lékařské ošetření:
Medikamentózní léčba poskytovaná na ambulantní úrovni:
• neexistuje žádná specifická léčba.
• antibakteriální terapie – při výskytu trofických vředů s přihlédnutím k výsledkům kultivace na citlivost na antibiotika.
Léčba drogami poskytovaná na lůžkové úrovni:no.
Léčba drogami poskytovaná ve fázi neodkladné péče:ne
Další typy ošetření:
Pneumatická kompresní terapie.
Pneumatickou kompresní terapii se doporučuje provádět pod tlakem v rozmezí 30-60 mm Hg v závislosti na individuálních vlastnostech. Nízký tlak je považován za vhodnější pro snížení rizika komplikací. Délka 1 procedury je XNUMX hodina. Pneumatická kompresní terapie se používá ve spojení s CDT (fáze II). Pro udržení kontroly nad onemocněním se doporučuje mezi procedurami používat kompresní prádlo.
Chirurgická intervence:ne
Chirurgická intervence:
Chirurgické zákroky prováděné v nemocničním prostředí: no.
Další správa:
· pozorování cévním chirurgem jednou ročně;
· UZAS jednou ročně;
Indikátory účinnosti léčby.
· zmenšení objemu postižené končetiny;
· zlepšení kvality života.